Ergebnisse und Empfehlungen der Arbeitsgruppe STANDARD OF CARE der interdisziplinären Konsensuskonferenz „Neugeborenen-Hörscreening“
25.09.02

Präambel

Ähnlich wie das endokrine und metabole Screening im Neugeborenenalter muss ein eventuell einzuführendes neonatales Hörscreening folgenden Kriterien entsprechen:

-	Das letztendliche Ziel des Neugeborenen-Hörscreenings ist die Verbesserung von Hör-, Sprech, Sprach- und Sozialkompetenz der von angeborenen Hörstörungen betroffenen Kinder.
-	Ein solches Screening muss für alle Neugeborenen verfügbar sein.
-	Es muss eine sichere Identifikation von Hörstörungen betroffenen Patienten bei niedriger Rate an falsch positiven Befunden gewährleisten.
-	Ein definiertes Instrumentarium für die erforderliche Konfirmations- (Bestätigungs-/Ausschluss-) diagnostik und eine standardisierte Therapie identifizierter Hörstörungen müssen festgelegt sein.
-	Die benutzten Abläufe müssen geeignet sein, im Hörscreening als pathologisch identifizierte Neugeborene weiter zu verfolgen, um sie einer Konfirmationsdiagnostik und schlussendlich einer Therapie zuzuführen.
-	Es muss eine unter sowohl epidemiologischen als auch individuellen Aspekten (u.a. Eintragung ins Vorsorgeheft) geeignete Dokumentation festgeschrieben sein.

Hinzuweisen ist darauf, dass das Neugeborenen-Hörscreening keine rein diagnostische Maßnahme darstellt, sondern eine medizinische Vorsorgestrategie, die die gesamte überwiegend gesunde Gruppe der Neugeborenen betrifft. Wie in jedem Screeningprozess kann unsachgemäße Durchführungspraxis gesamthaft hohe Folgelasten verursachen. Nach allen internationalen Richtlinien und Konventionen soll deshalb die Durchführungssteuerung und Finanzierung des Screenings nur nach vordefinierten und verbindlichen Richtlinien erfolgen. Neugeborenen-Hörscreening ist ebenso wie das endokrinologische und das metabole Screening eine medizinische Komplexleistung, die nur in integrierten Versorgungsstrukturen zum gewünschten Gesamterfolg führen kann. In den zu überprüfenden Screeningprozess sind daher von vornherein neben den rein medizinischen Maßnahmen Instrumente der Qualitätssicherung einzubauen. Dazu gehört die systematische Dokumentation von Erfassungsraten, Recallraten, Ergebnissen der Konfirmationsdiagnostik, Dokumentation der Therapie betroffener Kinder und letztendlich auch die Dokumentation des Therapieerfolges und des Effektivitätsnachweises.

Im Einzelnen hat die Arbeitsgruppe auf ihrer Sitzung am 01.07.2002 zu den unten angeführten Fragen wie ausgeführt Stellung genommen; Orientierung war dabei die Frage, inwieweit jeweilige Positionen durch Literatur als evidenzbasiert zu charakterisieren waren. Dabei ist zu berücksichtigen, dass das Feld des Neugeborenenhörscreenings derzeit wissenschaftlich aktiv bearbeitet wird und somit auch kurzfristig Änderungen bezüglich Methodik und Vorgehensweise möglich sind. Neben einzelnen Publikationen waren in dieser Diskussion entscheidende Quellen ein aktueller Review im JAMA (1) sowie eine Herrn Dr. Buser vorliegende und vom BMG in Auftrag gegebene Health-Technology-Assessment-Studie zum Neugeborenen-Hörscreening in Deutschland, die in Kürze publiziert werden wird (2).

1. Neugeborenen-Hörscreening: ja oder nein
Es bestand Konsens in der Arbeitsgruppe, die Einführung eines Neugeborenen-Hörscreenings zu empfehlen. Verschiedene Machbarkeitsstudien belegen die Durchführbarkeit eines solchen Screenings. Sprach- und Sozialkompetenz sind durch eine Hörstörung gefährdet und erscheinen durch einen frühen Beginn von Therapie- und Fördermaßnahmen verbesserbar. Es ist darauf hinzuweisen, dass die Studien für eben dieses entscheidende Ziel des Neugeborenen-Hörscreenings, nämlich die Verbesserung von Sprach- und Sozialkompetenz ein Evidenz-Level 2 nach Cochrane aufweisen (1).

2. Generelles Hörscreening oder Risiko-Hörscreening
Die Arbeitsgruppe spricht sich für die Einführung eines generellen Hörscreenings aus, da ein Risiko-geleitetes Hörscreening nur etwa 30 bis 50% der Kinder mit angeborenen Hörstörungen zu identifizieren vermag.

3. Einseitiges oder beidseitiges Hörscreening
Es bestand Konsens, sich für ein beidseitiges Hörcreening auszusprechen. Argumente für ein beidseitiges Screening sind, dass der Mehraufwand für beidohriges Screening gering ist und es in der Literatur Hinweise gibt, dass Patienten mit einohriger Schwerhörigkeit/Gehörlosigkeit zumindest Störungen ihres räumlichen Hörvermögens und ihrer Sozialkompetenz entwickeln können. Dennoch gibt es keine empirische Belege dafür, dass eine einseitige Verbesserung des Hörvermögens durch apparative Maßnahmen zu einer Verbesserung dieser genannten Beeinträchtigungen führt. Die Kommission ist sich der Tatsache bewusst, dass mit dieser Argumentation z.B. in Österreich prinzipiell nur einseitig gescreent wird. Aufgrund der leichten Durchführbarkeit und der psychosozialen Belastung von Eltern bei nicht entdeckter einseitiger Hörstörung erscheint der Arbeitsgruppe das beidseitige Screening trotz fehlendem wissenschaftlichen Nachweis seiner Wirksamkeit sinnvoll.

4. Screening-Zeitpunkt
Es bestand Konsens, dass das Screening klinikbasiert durchgeführt werden sollte, da eine Untersuchung z.B. bei der Vorsorgeuntersuchung U3 (im Alter von 4-6 Wochen) zwar eine hohe Beteiligungsrate von etwa 98% erwarten läßt, aber wegen der höheren Geräteinvestitionen um mehrfach höhere Kosten verursacht. Darüber hinaus ist eine Einschränkung der Qualität dieser Untersuchungen zu erwarten, da jeder der vielen beteiligten Untersucher wesentlich weniger Untersuchungen durchführen und also weniger geübt sein wird
Zumindest in absehbarer Zukunft wird der Screeningzeitpunkt wie in den Vereinigten Staaten auf den 1. oder 2. Tag fallen müssen, da die Verweildauer nach unkomplizierter Entbindung eines gesunden Kindes sich auch in Deutschland auf 1 bis 2 Tage reduzieren wird. Es wird darauf hingewiesen, dass das deutsche HTA-Assessment in seiner gesamten Bewertung von einen Screeningzeitpunkt am 3./4. Lebenstag ausgeht, die amerikanischen Studien jedoch typischerweise vom 1./2. Lebenstag.

5. Methodik: AABR oder OAE
Otoakustische Emissionen haben methodisch den Vorteil, relativ einfach und rasch messbar zu sein sowie einen geringeren Materialverbrauch zu haben. Die Messung automatisierter Hirnstammantworten (AABR) ist zeitaufwendiger und in der Einzelmessung wegen der höheren Sachkosten teurer.
Betrachtet man die Gesamt-Screeningkosten und nicht die Kosten der Einzelmessungen, so gibt es sowohl Studien, die für OAEs günstigere Kosten ermitteln als auch solche, in denen die Kosten der AABR-Untersuchungen in etwa gleich hoch wie die der OAE-Untersuchungen sind.
Im Vergleich zum Vorteil niedrigerer Sachkosten bei der Messung der OAEs besteht der entscheidende Nachteil der Messung otoakustischer Emissionen in der höheren Recallrate, die in den ersten Lebenstagen exponentiell ansteigt (3), weswegen die routinemäßige Messung der Hörfähigkeit mittels OAE typischerweise erst ab dem 3. oder 4. Lebenstag empfohlen wird.
Die Messung von AABRs ist vom Alter des Kindes bisher wesentlich unabhängiger. Aus diesem Grund werden in den amerikanischen Studien, so z.B. in der jetzt aktuell publizierten Studie aus Colorado (4), weit überwiegend AABRs gemessen.
Da im Gegensatz zu bisherigen Empfehlungen der Screening-Zeitpunkt realistisch weiter nach vorne verschoben werden muss (DRG-bedingte Verkürzung der Liegedauer nach unkomplizierter Geburt!), muss eigens geprüft werden, wie Durchführbarkeit, Aufwand und Kosten der OAE-Untersuchungen bei frühem Screening mit dann zu erwartenden höheren Recallzahlen zu bewerten sind (Dr. Buser u. Dr. Reuter werden hierzu Informationen vorlegen).

6. Nachteile des Screenings
Ein potentieller Nachteil des Hörscreenings besteht in der erheblichen Verunsicherung der Eltern bei hohen Recallzahlen. Auch wenn im JAMA-Review (1) hierzu nur Observationsstudien genannt sind, ist dieses Problem ernst zu nehmen, zumal die Recallraten auch bei optimaler Durchführung des Neugeborenen-Hörscreenings ein Vielfaches dessen betragen, was z.B. im metabolen oder endokrinen Screening typisch ist. Diese potentielle Verunsicherung der Eltern mit dem daraus folgenden erheblichen Aufklärungsaufwand muss in die Entscheidung zur Untersuchungsmethodik einfließen. Zudem darf hieraus keine Diskreditierung des gesamten neonatalen Screenings erfolgen.

7. Konfirmationsdiagnostik
Spätestens am Ende des dritten Lebensmonats sollte bei Testauffälligkeit im Screening die Bestätigungs-/ Ausschlussdiagnostik begonnen worden sein. Es mag nützlich sein, vor der Bestätigungsdiagnostik ein Nachscreening bzw. eine Vordiagnostik durchzuführen (spätestens zwei bis vier Wochen nach Geburt), insbesondere um der Sorge der Eltern Rechnung zu tragen.

Die Konfirmationsdiagnostik muss so durchgeführt werden, dass entweder eine interventionsbedürftige Hörstörung ausgeschlossen wird oder eine bestehende Hörstörung hinsichtlich erforderlicher Therapiemaßnahmen adäquat beschrieben werden kann.

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8. Therapie der manifesten Hörstörung
Herr Dr. Reuter wird gebeten, einen Konsens für die Therapie der Arbeitsgruppe vorzulegen. Dabei soll notwendige von eventuell ergänzender und nicht erforderlicher Diagnostik auch im Hinblick auf nicht-medizinische Fördermassnahmen ähnlich wie in den AWMF-Leitlinien getrennt aufgelistet werden.


Berlin, den 01.07.2002

Dr. K. Buser (Epidemiologie, Sozialmedizin und Gesundheitssystemforschung)
Prof. Dr. F. Pohlandt (DAKJ)
PD Dr. G. Reuter (HNO)
PD Dr. R. Rossi (DAKJ)


Literatur:

1: Thomson DC, McPhillips H, Davis RL, Lieu TA, Homer CJ, Hefand M: Universal newborn hearing screening – summary of evidence. JAMA 286:2000-2010, 2001
2: HTA-Assessment des BMG, wird bald veröffentlicht
3: Gabbard SA, Northern JL, Yoshinaga-Itano C: Hearing screening in newborns under 24 hours of age. Seminars in Hearing 20:291-305, 1999
4: Mehl AL, Thomson V: The Colorado newborn hearing screening project, 1992 – 1999: on the threshold of effective population based universal newborn hearing screening. Pediatrics 109:e7, 2002